DB22/T 3470-2023 肌张力障碍症诊疗规程

ICS11.020

CCSC05

DB22

吉林省地方标准

DB22/T3470—2023

肌张力障碍症诊疗规程

Codeofpracticefordiagnosisandtreatmentfordystonia

2023-04-25发布2023-05-23实施

吉林省市场监督管理厅发布

DB22/T3470—2023

前言

本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规定起

草。

请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别这些专利的责任。

本文件由吉林大学提出。

本文件由吉林省卫生健康委员会归口。

本文件起草单位：吉林大学第一医院、吉林大学中日联谊医院、吉林大学第二医院、长春市中心医

院、吉林医药学院附属医院。

本文件主要起草人：孟红梅、侯帅、邬巍、邱吉庆、常颖、张金男、陈秋惠、张颖、杨立彬、畅美

季、佟丹、姜立刚。

I

DB22/T3470—2023

肌张力障碍症诊疗规程

1范围

本文件规定了肌张力障碍症的诊断、治疗和档案管理。

本文件适用于肌张力障碍症诊治。

2规范性引用文件

本文件没有规范性引用文件。

3术语和定义

下列术语和定义适用于本文件。

3.1

肌张力musculartension

被动活动肢体感受到的阻力。

3.2

肌张力障碍dystonia

是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。

4诊断

4.1病史采集

4.1.1一般资料

包括以下内容：

a)姓名；

b)性别；

c)年龄；

d)民族；

e)职业；

f)文化程度；

g)工作性质；

h)联系方式；

i)身份证号。

4.1.2现病史

包括以下内容：

1

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a)首发症状（诱发因素，部位，日期，加重缓解因素，症状特点，感觉诡计）；

b)进展症状（诱发因素，部位，日期，症状特点，加重缓解因素）；

c)首次诊断时间及用药，缓解程度。

4.1.3既往史

包括以下内容：

a)内科疾病：高血压、糖尿病、甲状腺疾病等；

b)神经系统疾病；

c)眼科疾病；

d)药物接触史；

e)外伤史；

f)中毒史；

g)吸烟、饮酒史；

h)生长发育史；

i)生产缺氧窒息史；

j)饮食习惯；

k)家族史。

4.2体格检查

包括以下内容：

a)生命体征；

b)意识觉醒程度，意识内容；

c)颅神经；

d)肌张力；

e)肌力；

f)腱反射；

g)病理反射；

h)共济运动；

i)不自主运动（静止、行走、倒退行走、指令动作状态下全身或局部症状区域不自主运动特点）；

j)步态；

k)感觉系统；

l)自主神经系统。

4.3量表评估

宜使用以下量表对患者病情进行评估：

a)眼睑痉挛残疾指数，适用于眼睑痉挛，见附录A；

b)Jankovic评分量表，适用于眼睑痉挛，见附录B；

c)西多伦多痉挛性斜颈评分量表，适用于颈部肌张力障碍，见附录C；

d)颅颈肌张力障碍问卷，适用于颅颈肌张力障碍，见附录D；

e)嗓音障碍指数，适用于喉部肌张力障碍的患者，见附录E；

f)口下颌肌张力障碍问卷，适用于口下颌肌张力障碍，见附录F；

g)书写痉挛评分量表，适用于书写痉挛，见附录G；

h)肌张力障碍BFMDRS评分量表，适用于全身性肌张力障碍，见附录H。

2

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4.4辅助检查

4.4.1脑部影像学检查

包括但不限于以下项目：

a)头颅磁共振成像平扫加弥散；

b)头颅磁敏感加权成像。

4.4.2实验室检查

包括但不限于以下项目：

a)血常规；

b)血涂片；

c)异常红细胞形态；

d)铜蓝蛋白；

e)甲功八项；

f)ANA抗体；

g)抗O抗体；

h)风湿三项；

i)免疫五项；

j)血沉。

4.4.3遗传学检查

包括但不限于以下项目：

a)全外显子、线粒体基因组、动态突变；

b)全基因组测序。

4.5临床诊断

4.5.1病因

4.5.1.1遗传性

应考虑以下因素：

a)常染色体显性遗传；

b)常染色体隐性遗传；

c)X连锁隐性遗传；

d)线粒体遗传；

4.5.1.2获得性

应考虑以下因素：

a)围产期脑损伤；

b)感染：病毒性脑炎、昏睡性脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV感染、其他（结核、梅毒等）；

c)药物：左旋多巴、多巴胺受体激动剂、神经安定类药物（多巴胺受体阻断剂）、抗惊厥药、钙

拮抗剂等；

d)中毒：锰、钴、氰化物、甲醇等；

e)血管病：梗死、出血、动静脉畸形（包括动脉瘤）等；

3

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f)肿瘤：脑肿瘤、全身性肿瘤引起的远隔效应等；

g)脑损伤：外伤、手术、电击伤等；

h)免疫：系统性免疫病、自身免疫性脑炎等；

i)功能性

4.5.1.3特发性

在限定时间和条件下，尚无遗传性和获得性病因证据。

4.5.2症状分布

4.5.2.1局灶型

只有一个身体区域受累，如眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、颈部肌张力障碍、喉部肌张力障碍和书

写痉挛。

4.5.2.2节段型

2个或2个以上相邻的身体区域受累，如颅段肌张力障碍、双上肢肌张力障碍。

4.5.2.3多灶型

2个不相邻或2个以上相邻或不相邻的身体区域受累。

4.5.2.4全身型

躯干和至少2个其他部位受累。

4.5.2.5偏身型

半侧身体受累，常为对侧大脑半球，特别是基底节损害所致。

4.5.3症状变异

4.5.3.1持续性

肌张力障碍几乎以同等程度持续存在。

4.5.3.2发作性

突然出现的肌张力障碍动作，通常由某种因素诱发，往往自发缓解，主要有以下几种类型：

a)发作性运动诱发的运动障碍，由突然的动作诱发。

b)发作性过度运动诱发的运动障碍，由跑步、游泳等持续运动诱发。

c)发作性非运动诱发的运动障碍，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳、情绪波动等诱发。

5治疗

5.1病因治疗

对于获得性肌张力障碍症，首选针对原发病治疗。

5.2临床症状治疗

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5.2.1抗胆碱能药物适用于局灶性和全身性肌张力障碍。

5.2.2抗癫痫药适用于发作性运动障碍。

5.2.3抗多巴胺能药物适用于局灶性和全身性肌张力障碍。

5.2.4多巴胺能药物适用于多巴胺反应性肌张力障碍。

5.2.5肌松剂适用于局灶性和全身性肌张力障碍。

5.3A型肉毒毒素注射治疗

适用于局灶性肌张力障碍。

5.4脑深部电刺激手术治疗

适用于部分全身性肌张力障碍患者或药物治疗无效的局灶性肌张力障碍患者。

5.5支持和康复治疗

通过器械强化缓解技巧，达到物理治疗。亦可通过感觉训练、经颅磁刺激，生物反馈治疗等方式改

善病情。

6档案管理

宜建立电子档案，长期保存，格式见附录I。

5

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AA

附录A

（规范性）

眼睑痉挛残疾指数

眼睑痉挛残疾指数(BlepharospasmDisabilityIndex，BSDI)共包括走路、阅读、开车、购物、看

电视、一般活动等6个项目，每个项目均为0～4分，由患者自评，BSDI总分为24分，评分越高患者日常

生活与活动受到影响越大。

眼睑痉挛残疾量表（BSDI）

1、驾驶：0=对我不适用1=无影响2=轻微影响3=中度影响4=严重影响5=残疾导致完全不能进行。

2、阅读：0=对我不适用1=无影响2=轻微影响3=中度影响4=严重影响5=残疾导致完全不能进行。

3、看电视：0=对我不适用1=无影响2=轻微影响3=中度影响4=严重影响5=残疾导致完全不能进行。

4、购物：0=对我不适用1=无影响2=轻微影响3=中度影响4=严重影响5=残疾导致完全不能进行。

5、行走：0=对我不适用1=无影响2=轻微影响3=中度影响4=严重影响5=残疾导致完全不能进行。

6、日常活动：0=对我不适用1=无影响2=轻微影响3=中度影响4=严重影响5=残疾导致完全不能进行。

总评分：

6

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BB

附录B

（规范性）

Jankovic评分量表

1）严重程度：

0=无；

1=仅在有外界刺激（如亮光、风、阅读、驾驶等）时出现眨眼频率增加；

2=轻度自发性眼睑抽动（无明显的痉挛），可被旁人观察到，但无功能受损；

3=中度，可明显观察到的眼睑痉挛，轻度影响功能；

4=严重的，丧失功能的眼睑痉挛，可累计其他面肌。

2）频率：

0=无；

1=眨眼频率轻微增加；

2=眼睑抽动，持续时间＜1秒；

3=眼睑痉挛，持续时间超过1秒，但行走时睁眼时间超过50%

4=行走时持续性闭眼，时间超过50%，致功能性失明。

7

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CC

附录C

（规范性附录）

西多伦多痉挛性斜颈评分量表

本评分包括三部分内容，即斜颈严重性评分、生活障碍评分和疼痛严重程度评分。

一．斜颈严重性评分（总分=35）

项目评分选项得分

A最大偏移

0=无

1.旋转

1=轻微（<1/4范围，1°-22°）

（水平向左或向右）2=轻度（1/4-1/2范围，23°-45°）

3=中度（1/2-3/4范围，46°-67°）

4=重度（>3/4范围，68°-90°）

2.侧倾（倾斜：向左或向右，0=无

排除肩的抬升，两眼连线与1=轻度（1-15°）

水平线的夹角）2=中度（16-35°）

3=重度（>35°）

0=无

3.前倾或后a.前倾

1=下颌轻度下倾

仰（a或2=中度下倾（达到可动范围的1/2）

b）3=重度（下颌贴近胸）

b.后仰0=无

1=轻度颈后仰，下颌轻度上抬

2=中度后仰（达到可动范围的1/2）

3=重度（完全后仰至全部可动范围）

4.侧向移位（向左或向右）0=无1=有

5.前后移位（向前或向后）0=无1=有

B发作的持续情况（权重×2）（包括两方面：一是整个检查过程中头部偏离存在的时间