T/CRHA 056-2024 视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎诊断与治疗规范

ICS11.020

CCSC05

团体标准

T/CRHA056—2024

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视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎诊

断与治疗规范

Diagnosisandtreatmentstandardsforneuromyelitisopticaspectrum

disorderrelatedopticneuritis

2024-06-15发布2024-06-20实施

中国研究型医院学会发布

T/CRHA056—2024

目次

前言..................................................................................................................................................Ⅱ

1范围.............................................................................................................................................1

2规范性引用文件.........................................................................................................................1

3术语和定义.................................................................................................................................1

4缩略语.........................................................................................................................................1

5诊断.............................................................................................................................................2

6治疗.............................................................................................................................................4

附录A（规范性）2015年国际NMO诊断小组制定的NMOSD诊断标准......................................6

附录B（规范性）AQP4-ONMOG-ONMS-ON鉴别要点..................................................................7

参考文献...........................................................................................................................................8

I

T/CRHA056—2024

前言

本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规

则》的规定起草。

请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别专利的责任。

本文件由中国研究型医院学会神经眼科专业委员会提出。

本文件由中国研究型医院学会归口。

本文件起草单位：中国人民解放军总医院第三医学中心眼科医学部、中国医学科学院北

京协和医院、首都医科大学附属北京同仁医院、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、兰州大学第

二医院、郑州市第二人民医院、武汉大学人民医院、大连医科大学附属第一医院、中国人民

解放军联勤保障部队第九八〇医院。

本文件主要起草人：魏世辉、钟勇、姜利斌、王敏、张文芳、孙世龙、陈长征、马翔、

黄厚斌、徐全刚、周欢粉、宋宏鲁。

II

T/CRHA056—2024

视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎诊断与治疗规范

1范围

本文件规定了视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎的定义、诊断与治疗的要求。

本文件适用于二级以上医疗机构对视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎的诊断与治

疗。

2规范性引用文件

本文件没有规范性引用文件。

3术语及定义

下列术语及定义适用于本文件。

3.1

视神经炎opticneuritis,ON

视神经炎(opticneuritis,ON)特指视神经的急性炎性脱髓鞘性病变，需除外感染、外

伤、压迫、肿瘤、遗传等明确病因。可以独立发病，也可与多种中枢神经系统脱髓鞘疾病、

自身免疫性疾病相关。

3.2

视神经脊髓炎谱系疾病neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD

视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种体液免疫介导的以视神经和脊髓

受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，亚洲人群高发，常以中、青年起病，女性居多。

临床上有一组不完全符合NMO诊断标准的局限性脱髓鞘疾病，伴或不伴血清AQP4-Ab阳性，

它们的临床症状和影像学表现与NMO相似，其中部分会最终演变成NMO，将其统一命名为视

神经脊髓炎谱系疾病（NMOspectrumdisorders，NMOSD）。2015年将AQP4-Ab纳入最新的

NMOSD诊断标准，可分为AQP4-Ab阳性的NMOSD和AQP4-Ab阴性的NMOSD。

3.3

视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎NMOSDrelatedopticneuritis,NMOSD-ON

将血清AQP4-Ab阳性的ON以及AQP4-Ab阴性的NMOSD中发生的ON定义为NMOSD相关性

视神经炎（NMOSD-ON）。NMOSD-ON在亚洲人群中高发，较其他类型脱髓鞘性ON表现为更重

的视力损害及更大的复发倾向。

4缩略语

下列缩略语适用于本文件。

ON：视神经炎(opticneuritis)

NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders）

RAPD：相对性传入性瞳孔障碍（relativeafferentpupillarydefect）

1

T/CRHA056—2024

AQP4-Ab：水通道蛋白4抗体（aquaporin4antibody）

MOG-Ab：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（myelinoligodendrocyteglycoproteinantibody

antibody）

MRI：核磁共振成像（magneticresonanceimaging）

MS：多发性硬化（multiplesclerosis）

OCT：光学相干断层扫描（opticalcoherencetomography）

pRNFL：视盘周围视网膜神经纤维层（peripapillaryretinalnervefiberlayer）

5诊断

5.1诊断标准

5.1.1视神经炎（ON）诊断标准：

1）急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿；

2）视神经损害相关性视野异常；

3）存在相对性传入性瞳孔障碍、VEP异常2项中至少1项；

4）除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代

谢性、遗传性视神经病等；

5）除外视交叉及