T/GMIAAC 003-2024 内分泌及代谢性疾病相关肝功能异常管理诊疗标准与技术规范

ICS11020

CCSQ.84

团体标准

T/GMIAAC003—2024

内分泌及代谢性疾病相关肝功能异常管理

诊疗标准与技术规范

Clinicalstandardsandtechnicalspecificationsforthemanagementandtreatment

ofhepaticdysfunctionrelatedtoendocrineandmetabolicdisseases

2024-01-19发布2024-01-19实施

广东省医疗行业协会发布

中国标准出版社出版

T/GMIAAC003—2024

目次

前言

…………………………Ⅲ

范围

1………………………1

规范性引用文件

2…………………………1

术语和定义

3………………1

筛查评估

4…………………4

诊断

5………………………10

治疗

6………………………20

预后评估

7…………………22

预防干预

8…………………23

附录资料性相关表格问卷和筛查方法

A()、…………25

参考文献

……………………29

Ⅰ

T/GMIAAC003—2024

前言

本文件按照标准化工作导则第部分标准化文件的结构和起草规则的规定

GB/T1.1—2020《1:》

起草

。

请注意本文件的某些内容可能涉及专利本文件的发布机构不承担识别专利的责任

。。

本文件由广东省医疗行业协会提出并归口

。

本文件起草单位北京大学深圳医院深圳市卫健委内分泌代谢疾病诊疗质量控制中心深圳市医

:、、

学会内分泌学专委会深圳市内分泌代谢疾病标准化诊治联盟深圳市健康管理协会内分泌代谢分会

、、、

深圳市女医师协会内分泌代谢分会中山大学附属第一医院中山大学孙逸仙纪念医院中山大学附属

、、、

第三医院南方医科大学南方医院广东省人民医院南方医科大学顺德医院广州市第一人民医院

、、、、、

广州市祈福医院广东医科大学附属医院深圳市龙岗中心医院汕头大学医学院第一附属医院惠州市

、、、、

中心人民医院珠海人民医院医疗集团广州中医药大学深圳医院深圳市龙华区中心医院潮州市潮安

、、、、

区庵埠华侨医院深圳市宝安人民医院集团一院深圳大学第三附属医院深圳市中西医结合医院肇庆

、、、、

市第一人民医院江门市中心医院南方科技大学盐田医院南方医科大学顺德医院佛山市第一人民医

、、、、

院茂名市人民医院广州医科大学附属第三医院广州医科大学附属第四医院广州医科大学附属第八

、、、、

医院中国人民解放军南部战区总医院东莞市第九人民医院河源市东源县医共体总医院深圳宝安医

、、、、

疗集团石岩医院

。

本文件主要起草人

:

执笔专家张帆连晓芬卢东晖

:、、。

指导专家严励李延兵崇雨田彭劼

:、、、。

参编专家白红莲陈根本陈红梅陈劲松陈晓铭崇雨田古东海关玉娟韩焕钦何凌胡国信

:、、、、、、、、、、、

季兵李涛李枢李延兵李佳连晓芬林占洲刘烈华刘虹丽刘雪芳卢东晖鲁红云柳岚宁洁

、、、、、、、、、、、、、、

彭劼彭亮朴春丽任萌王凌云武红梅吴伟华温志刚肖虎许文灿薛冀苏谢乃强严励杨建辉

、、、、、、、、、、、、、、

袁琳张帆张宏武张倩张莹朱翠凤朱筠朱海鹏

、、、、、、、。

Ⅲ

T/GMIAAC003—2024

内分泌及代谢性疾病相关肝功能异常管理

诊疗标准与技术规范

1范围

本文件规定了内分泌及代谢性疾病相关肝功能异常的筛查评估诊断治疗预后评估和预防干预

、、、

等内容

。

本文件适用于指导岁及以上人群内分泌及代谢性疾病肝功能异常的筛查诊疗及防治工作

7、。

2规范性引用文件

本文件没有规范性引用文件

。

3术语和定义

下列术语和定义适用于本文件

。

31

.

肢端肥大症acromegaly

因腺垂体分泌生长激素过多所致的体型和内脏器官异常肥大并伴有相应生理功能异常的

(GH),

内分泌与代谢性疾病主要引起骨骼软组织和内脏过度增长在青春期少年表现为巨人症在成年人

。、,,

则表现为肢端肥大症

。

32

.

泌乳素瘤prolactinomaPRL

;

主要临床表现为高血症及其压迫症状

PRL。

注泌乳素瘤又称催乳素瘤

:(PRL)。

33

.

促甲状腺素分泌型垂体腺瘤TSH-secretingpituitaryadenomasTSH-omas

;

功能性垂体腺瘤的一种以血清游离甲状腺激素水平增高血清水平不被抑制并

,(FT4、FT3)、TSH

伴有不同程度甲状腺毒症表现和甲状腺肿为临床特征

。

34

.

促肾上腺皮质激素腺瘤corticotrophadenomaCA

;

促肾上腺皮质激素腺瘤的分泌超量导致慢性皮质醇增多症由于促肾上腺皮质激素腺瘤

ACTH,。

缺乏下丘脑垂体肾上腺轴的反馈调节导致库欣病的临床表现特征

--(HPA),(cushing’sdisease)。

35

.

垂体功能减退症hypopituitarism

各种病因损伤下丘脑下丘脑垂体通路垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床

、-、

综合征

。

注垂体功能减退症根据其垂体激素分泌缺陷的种类可分为全腺垂体功能减退症腺垂体激素缺乏和垂体后叶素

:,(

激素储存异常部分腺垂体功能减退症多种腺垂体激素缺乏和单一孤立腺垂体激素缺乏症

)、()()。

1

T/GMIAAC003—2024

36

.

生长激素缺乏growthhormonedeficiencyGHD

;

垂体生长激素缺乏或生长激素生物效应不足儿童起病即生长激素缺乏性矮小症是由于

(GH)。,

生长激素缺乏导致躯体生长障碍成人起病指成人垂体前叶生长激素合成与

。(growthhormone,GH)

分泌功能受到损害完全或部分缺乏并导致代谢紊乱

,GH,。

注生长激素缺乏又称儿童生长激素缺乏症

:(GHD)。

37

.

尿崩症diabetesinsipidusDI

;

精氨酸加压素又称抗利尿激素严重缺

(argininevasopressin,AVP)[(antidiuretichormone,ADH)]

乏或部分缺乏称中枢性尿崩症或肾脏对不敏感肾性尿崩症致肾小管重吸收水的功能障

(),AVP(),

碍从而引起以多尿烦渴多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征病变在下丘脑神经垂体者

,、、。-

称中枢性尿崩症病变在肾脏者称肾性尿崩症

(centraldiabetesinsipidus,CDI),(nephrogenicdiabe-

tesinsipidus,NDI)。

38

.

抗利尿激素不适当分泌综合征syndromeofinappropriateantidiuretichormonesecretionSIADH

;

内源性抗利尿激素即精氨酸加压素分泌异常增多或作用增强导致水潴留尿排钠

(ADH,AVP),、

增多以及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征

。

39

.

甲状腺功能亢进症hyperthyroidism

甲状腺产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症常见病因包括弥漫性毒性甲状腺肿

,(Gravesdis-

自身免疫性甲状腺炎结节性毒性

ease)、(chroniclymphocyticthyroiditis,Hashimotothyroiditis,HT)、

甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤等

(plummerdisease)。

注简称甲亢

:。

310

.

甲状腺功能减退症hypothyroidism

由各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起的全身性低代谢综合征

。

注简称甲减

:。

311

.

亚急性甲状腺炎subacutethyroiditis

最常见的痛性甲状腺疾病与病毒感染有关的自限性甲状腺炎

,。

注又称为肉芽肿性甲状腺炎巨细胞性甲状腺炎和

:(gramalomatousthyroiditis)、(giantcellthyroiditis)deQuervain

甲状腺炎

。

312

.

肾上腺皮质功能减退症chronicadrenocorticalhypofunction

由于双侧肾上腺的绝大部分被摧所致继发性者由下丘脑垂体病变引起

。-。

注又称病

:Addison。

313

.

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症idiopathichypogonadotropichypogonadismIHH

;

是由合成分泌和作用障碍引起的疾病表现为青春期不发育或部分发育不孕不育

GnRH、,、。

注根据有无嗅觉异常分为卡尔曼综合征和嗅觉正常的低促性腺激素性性腺功能减退症

:(Kallmannsyndrome,KS)

(normosmicidiopathichypogonadotropichypogonadism,nIHH)。

314

.

先天性卵巢发育不全综合征turnersyndromeTS

;

属于性发育异常疾病中的性染色体异常疾病是人类唯一能生

(disordersofsexualdevelopment),

存的染色体单体综合征典型的染色体核型为临床表现为身材矮小原发性闭经第

。Turner45,XO,,,

2

T/GMIAAC003—2024

二性征发育不全以及多发身体畸形如颈蹼盾状胸肘外翻等

、、。

注先天性卵巢发育不全综合征又称原发性性腺发育不良特纳综合征

:、。

315

.

性发育异常疾病disorderofsexdevelopmentDSD

;

染色体核型性腺表型以及性腺解剖结构不一致的一大类遗传异质性疾病的总称

、。

注主要有染色体性别分化异常疾病性腺性别分化异常疾病及表型性别分化异常疾病女性假两性畸形和男性假

:、(

两性畸形

)。

316

.

糖尿病diabetesmellitusDM

;

一组由多病因引起以慢性高血糖为特征的代谢性疾病是由于胰岛素分泌和或胰岛素抵抗引起

,()。

长期碳水化合物以及脂肪蛋白质代谢紊乱可引起多系统损害导致眼肾神经心脏血管等组织器官

、,、、、、

慢性进行性病变功能减退及衰竭病情严重或应激时刻发生急性严重代谢紊乱如糖尿病酮症酸中毒

、。,

高渗高血糖综合征

(DKA)、。

317

.

低血糖症hepoglycemia

一组由多种病因引起的血浆或血清葡萄糖水平降低并足以引起相应症状和体征的临床综合

(),

征而当进食糖类血浆葡萄糖浓度升高后症状和体征也随之消退病人常以交感神经兴奋和或神经

,,。()

精神及行为异常为主要特点血糖浓度更低时可以出现癫痫发作昏迷和死亡

,、。

318

.

血脂异常dyslipidemia

脂蛋白异常血症dyslipoproteinemia

血脂异常通常是指血清中胆固醇甘油三酯低密度脂蛋白胆固醇

(dyslipidemia)(CH)、(TG)、

水平升高高密度脂蛋白胆固醇水平降低由于在血浆中脂质以脂蛋白的形式存

(LDL-C),(HDL-C)。

在血脂异常表现为脂蛋白异常血症血脂异常可导致冠心病等动脉粥样硬化性

,(dyslipoproteinemia)。

心血管疾病同时增加肿瘤的风险

(ASCVD),。

319

.

高尿酸血症hyperuricemiaHUA

;

痛风gout

由尿酸盐生成过量和或肾脏尿酸排泄减少或两者共同存在而引起的疾病

(),。

注目前将血尿酸定义为高尿酸血症超过此浓度时尿酸盐形成结晶沉积在多种组

:>420μmol/L(7mg/dL)。,

织包括肾脏关节滑膜引起组织损伤少数病人可发展为痛风表现为急性关节炎痛风肾和痛风石等临床

,、,。,、

症状与阳性体征

。

320

.

肥胖症obesity

一种以体内脂肪过度蓄积和体重超常为特征由遗传因素环境因素等多种因素相互作用所引起的

,、

慢性代谢性疾病

。

注肥胖是引起高血压糖尿病心脑血管病肿瘤等慢性非传染性疾病的危险因素和病理基础

:、、、。

321

.

骨质疏松症osteoporosisOP

;

一种以骨量降低和骨组织微结构破坏为特征导致骨脆性增加和易于骨折的代谢性

(bonemass),

骨病

。

3

T/GMIAAC003—2024

322

.

肝功能异常liverfunctiontestLFTs

;

肝脏相关实验室指标异常

。

注肝功能异常包括肝脏相关酶学指标异常肝细胞损伤时胆碱酯酶下降胆红素升高蛋白质代谢异常严重者引

:、、、,

起凝血功能障碍临床医生通过检测肝脏相关实验室指标对肝脏状况进行评估有助于肝脏损伤的诊断鉴

。,,、

别诊断监控及预后判断

、。

4筛查评估

41通则

.

内分泌系统由一个器官网络组成下丘脑垂体松果腺甲状腺甲状旁腺胰腺肾上腺和卵巢或

(、、、、、、

睾丸其主要功能包括激素的产生和分泌经典的内分泌轴包括下丘脑垂体甲状腺肾上腺性

),。--//

腺胰腺等靶腺体肝脏被称为次级内分泌器官在执行其主要功能代谢合成解毒等的同时参与

/。,(、、),

激素信号传导经典内分泌器官发生功能障碍如甲状腺功能亢进及减退可影响到肝脏可表现为肝

。(),

细胞损伤胆管损伤血管损伤及肝脏占位性病变等[8]

、、。

内分泌系统疾病所致的肝损伤发生率高但易忽略在所有的内分泌系统疾病中肝损伤最为严

,,。,

重且发生率高的是甲状腺功能亢进症甲亢伴肝损伤的比例高达[9]未治疗甲亢和患

,16.9%~39%,GD

者中至少一项肝功能异常的比例为[22]个别报道显示甲减患者伴有及水平升高其患

55%。ALTAST,

病率分别为和型糖尿病合并肝功能异常者高达新诊断患者肝损伤比例

25%19%。2(T2DM)42.6%,

更高对以血清和水平升高为主患者肝酶升高应归因于非酒

(25.9%13.2%),GGTALT。65%T2DM

精性脂肪性肝病肥胖者中发生率高达患者发生各种

(NAFLD)。T2DMNAFLD50%~80%。T2DM

严重肝病的风险是普通人群的倍随着病毒性肝炎被控制正成为肝硬化和肝癌的主要病

2.28。,T2DM

因糖尿病患者发生肝硬化发生率为流行病学研究显示与慢性乙型肝炎慢性丙型肝炎

,25%。