GB 16003-1995 大骨节病诊断标准

中华人民共和国国家标准

Gs16003一19马5

大骨节病诊断标准

Diagnosticcriteriaofkasbinbeckdisease

主题内容与适用范围

本标准规定了大骨节病诊断原则、临床分度、分型的技术指标与使用要求。

本标准适用于大骨节病个案诊断，以及与其他骨关节病的鉴别。

大骨节病

本病为儿童发生的地方性变形性骨关节病。其原发病变主要是发育期关节软骨的多发对称性变性、

坏死，以及广泛的继发性退行性骨关节病，临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形，肌肉葵缩，严重者出

现短指、短肢甚至矮小畸形.

3诊断原则

根据病区接触史、症状和体征、以及手骨x线拍片所见手指、腕关节骨关节面、干垢端临时钙化带

和髓核的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变可诊断本病.x线指骨远端多发对称改变为本病特

征性指征。

4诊断及分级标准

4.1严重程度诊断

4.1.1早期

干舫未完全愈合儿童，具备以下4项中a,。或b、。或b,d或只有c者，诊断早期。

a.手、腕或躁、膝关节活动轻度受限、疼痛。

b.多发对称性手指末节屈曲。

c.手、腕X线片有骨关节面或干垢端临时钙化带或砺核不同程度的凹陷、硬化、破坏、变形。

d.血清酶活性增高，尿肌酸、握脯氨酸、粘多糖含量增加.

4.1.21度

在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四胶关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩，

干翁端或骨端有不同程度的X线改变。

4.1.3，度

在t度基础上，症状、体征加重，出现短指(趾)畸形.x线改变出现能早闭。

4.1.4，度

在，度基础上，症状、体征、x线改变加重，出现短肢和矮小畸形.

4.2活动和非活动型诊断

干能未完全愈合的大骨节病儿童，具备以下任何一项者诊断活动型，否则为非活动型。

a.手、腕x线片呈现干筋端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷。

阮血清酶活性增高，尿肌酸、独脯氨酸、粘多搪含量增加.

国家技术监.局1995一12一15批准1996一07一013FA

GB16003一1995

附录A

临床检变方法及翔定器准

(补充件)

A1检查前准备

A1.1检查医生应养成按顺序检查习惯，以免遗谕。

A1.2充分暴露应检查部位。冬季病人由室外进入室内10-15二后再做检查。

A1.3检查时，应向病人做示范动作，指出要点。

A2上胶检查

A2.1指末节下垂

被检查者双手伸直，与检查者视线平行，检查第2,3,4指末节是否向掌侧夸曲，注意末节背侧

Heberden氏结节。

A2.2指关节增粗

正常人手指伸直，并拢，指间无缝隙，关节增粗时，手指并不拢，指间出缝隙，增粗部位触之骨样硬，

典型增粗呈算盘子状。

A2.3短指畸型

正常人五指井拢、手指朝天，手指高度依次为中指、环指、食指、小指、拇指，其顺序改变或中指长/掌

横经小于1,示有短指畸型。

A2.4大、小鱼际肌张力

正常人大、小鱼际肌丰满、触之有张力，肌萎缩时，不丰满，触之松软、无张力.

A2.5合掌试验

正常人双手掌对拢，然后抬肘，可使两前借置同一水平.腕关节受累时，两前仲置同一水平时，两手

掌分开。

A2.6背拿试验

正常人双手背靠拢，可使两前臂置同一水平。腕关节受累时，两前份不能置同一水平。

A2.7前臂旋前旋后试验

正常人两上肢屈肘900，上份紧贴胸价，手指伸直，拇指朝天，然后手掌旋前或旋后，手掌面可与地

平线平行。挠骨头或尺骨头受解时，旋前或旋后时，手掌面与地平线成角.

A2.8肘弯

正常人上肢向前伸直，肘关节处前嘴与上臂成角1800,屈曲孪缩时，该角变小.

A2.9肪骨变短

正常人两前份紧贴脚壁两侧，手指触及肩峰时，腕部在肩峰下，脑骨变短时，腕部在肩峰上。

A2.10肪二头肌张力

正常人用力屈仲时，脸二头肌丰满，触之韧而有力，肌姜编时，不丰满，触之松软、无力。

A3下胶恤查

A3.1下礴检查

正常人作大便时姿势，可以完全下礴。确、膝、暇任一关节有屈曲运动障碍时，则无法完全下礴，或虽

可完全下蹲，但需足跟离开地面.

A3.2小脆长度

引场

GB16003一1995

正常人由大转子量至股骨下端外裸下方，膝关节外侧间陈的大腿长度，与由胫骨平台上缘膝关节内

侧间隙量至内踩的小腿长度之比为4/3，胫、排骨变短时，该比